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zssj系統(tǒng)脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓鞘是其病理過(guò)程中具有特征性的表現(xiàn)。
zssj系統(tǒng)脫髓鞘分類:遺傳性、獲得性
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘遺傳性:由于遺傳因素導(dǎo)致某些酶的缺乏引起的神經(jīng)髓鞘磷脂代謝紊亂，統(tǒng)稱為腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。包括:異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腎.上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、球樣細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、類纖維蛋白腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。
此類疾病比較罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)各異，多有發(fā)育遲滯、智能進(jìn)行性減退、驚厥、進(jìn)行性癱瘓、肌張力變化、共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)萎縮、眼球震顫、感音性耳聾以及家族史等,確診需要病理或酶學(xué)檢查。
v 獲得性zssj系統(tǒng)脫髓鞘疾病又可分為繼發(fā)于其他疾病的脫髓鞘疾病和原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病。
v 前者包括缺血-缺氧性疾病、營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病、病毒感染引起的疾病、急性硬化性全腦炎、病毒感染引起的疾病等。
v 后者是臨床上通常所指的zssj系統(tǒng)脫髓鞘病, 常見(jiàn)的有多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、彌漫性硬化、同心圓硬化等。
這類疾病的主要病理特點(diǎn)：神經(jīng)纖維髓鞘破壞，呈多發(fā)性小的播散性病灶，或由一個(gè)或多個(gè)病灶融合而成較大病灶;脫髓鞘病損分布于zssj系統(tǒng)白質(zhì)，沿小靜脈周圍炎性細(xì)胞的袖套狀浸潤(rùn);神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對(duì)完整,無(wú)華勒變性或繼發(fā)傳導(dǎo)束變性。
zssj系統(tǒng)脫髓鞘病理 特征性病理改變:zssj系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊，多位于側(cè)腦室周圍，伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，也可有軸突損傷。病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng)。肉眼可見(jiàn):較多粉灰色分散的形狀各異的脫髓鞘病灶，大小不一。
鏡下:急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對(duì)完好，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生。
少數(shù)病例在整個(gè)病程中呈現(xiàn)單病灶征象。口單項(xiàng)病程多見(jiàn)于以脊髓征象起的緩慢進(jìn)展型多發(fā)性硬化和臨床少見(jiàn)的病勢(shì)兇險(xiǎn)的急性多發(fā)性硬化。
患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時(shí)或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣?？隗w征常多于癥狀，如主訴一側(cè)下肢無(wú)力、麻木刺痛，查體時(shí)可見(jiàn)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或后索受累的體征。
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